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Hipoventilación alveolar primaria

Definición

Es un raro trastorno en el cual una persona no toma suficientes respiraciones por minuto. Los pulmones y las vías respiratorias son normales.

Nombres alternativos

Síndrome de Ondina (hipoventilación alveolar central idiopática congénita)

Causas

Normalmente, cuando el nivel de oxígeno en la sangre está bajo o el nivel del dióxido de carbono está alto, hay una señal del cerebro para respirar de manera más profunda o más rápida. En las personas con hipoventilación alveolar primaria, este cambio en la respiración no sucede.

La causa de la hipoventilación alveolar primaria se desconoce. Algunos pacientes tienen un defecto genético específico.

La enfermedad afecta principalmente a hombres de 20 a 50 años de edad. También se puede presentar en niños.

Síntomas

Los síntomas por lo general empeoran durante las horas de sueño. Los episodios de detención de la respiración (apnea) a menudo ocurren mientras se duerme. A menudo, los pacientes no se quejan de tener dificultad para respirar durante el día.

Los síntomas abarcan:

Las personas con esta enfermedad son extremadamente sensibles a incluso pequeñas dosis de sedantes o narcóticos. Estos fármacos pueden empeorar mucho más el problema de respiración.

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico. Se harán exámenes para descartar otras causas. Por ejemplo, la distrofia muscular puede debilitar los músculos de las costillas y el enfisema daña el tejido pulmonar en sí. Un pequeño accidente cerebrovascular puede afectar el centro de la respiración en el cerebro.

Los exámenes que se pueden hacer abarcan:

Tratamiento

Se pueden emplear medicamentos que estimulan el aparato respiratorio, pero no siempre funcionan. En algunos pacientes, puede resultar muy útil la asistencia respiratoria por medio de dispositivos mecánicos, especialmente durante la noche. La oxigenoterapia puede servir para unos cuantos pacientes, pero puede empeorar los síntomas durante la noche en otros.

Expectativas (pronóstico)

La respuesta al tratamiento varía.

Posibles complicaciones

El bajo nivel de oxígeno en la sangre puede causar hipertensión arterial en los vasos sanguíneos del pulmón. Esto puede llevar a que se presente cor pulmonale (insuficiencia cardíaca derecha).

Cuándo contactar a un profesional médico

Solicite una cita con el médico si se presentan síntomas de este trastorno. Si se presenta piel morada (cianosis), busque atención médica urgente.

Prevención

No existe una forma de prevención conocida. Los pacientes deben evitar el uso de somníferos u otros fármacos que puedan causar somnolencia.

Referencias

Duffin J, Phillipson EA. Hypoventilation and hyperventilation syndromes. In: Mason RJ, Broaddus CV, Martin TR, et al. Murray & Nadel's Textbook of Respiratory Medicine. 5th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2010:chap 78.

Malhotra A. Disorders of ventilatory control. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 86.


Actualizado: 8/25/2014
Versión en inglés revisada por: Denis Hadjiliadis, MD, Associate Professor of Medicine, Pulmonary, Allergy, and Critical Care, Perelman School of Medicine, University of Pennsylvania, Philadelphia, PA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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