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Cirrosis biliar primaria

Definición

Es una irritación e hinchazón (inflamación) de las vías biliares del hígado. Esto bloquea el flujo de la bilis, lo cual causa daño a las células hepáticas y lleva a que se presente una cicatrización llamada cirrosis.

Nombres alternativos

CBP

Causas

Se desconoce la causa de la inflamación de las vías biliares en el hígado. Sin embargo, la cirrosis biliar primaria es un trastorno autoinmunitario, lo cual significa que el sistema de defensas de su propio cuerpo ataca por error el tejido sano. 

La enfermedad afecta con mayor frecuencia a mujeres de mediana edad.

Se cree que una obstrucción biliar prolongada conduce a la cirrosis hepática. La enfermedad puede estar relacionada con trastornos autoinmunitarios, como:

Síntomas

Más de la mitad de los pacientes no tiene ningún síntoma al momento del diagnóstico. Los síntomas generalmente aparecen de manera lenta y pueden abarcar:

  • Dolor abdominal
  • Hepatomegalia
  • Fatiga
  • Depósitos de grasa debajo de la piel
  • Deposiciones grasosas
  • Prurito
  • Ictericia
  • Manchas amarillas y suaves en el párpado

Pruebas y exámenes

El médico o el personal de enfermería llevarán a cabo un examen físico.

Con los siguientes exámenes se puede revisar si el hígado está funcionando apropiadamente: 

  • Examen de albúmina en la sangre 
  • Pruebas de la función hepática (la fosfatasa alcalina en suero es la más importante)
  • Tiempo de protrombina (TP)
  • Exámenes de lipoproteínas y colesterol en la sangre 

Otros exámenes que pueden ayudar a diagnosticar esta enfermedad son:

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es aliviar los síntomas y prevenir complicaciones.

La colestiramina (o colestipol) puede reducir el prurito. El ácido ursodeoxicólico también puede mejorar la eliminación de bilis del torrente sanguíneo. Esto puede mejorar la supervivencia en algunos pacientes.

La terapia sustitutiva de vitaminas repone las vitaminas A, K y D, que se pierden en las deposiciones grasosas. Se pueden agregar un suplemento de calcio u otros medicamentos para los huesos para prevenir o tratar los huesos blandos y débiles (osteoporosis y rara vez osteomalacia).

El trasplante de hígado puede ser eficaz si se hace antes de que se produzca insuficiencia hepática.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico puede variar. Si la afección no recibe tratamiento, la mayoría de los pacientes morirá sin un trasplante de hígado. Aproximadamente un cuarto de los pacientes que ha tenido la enfermedad durante 10 años experimentará insuficiencia hepática. Los médicos ahora pueden emplear un modelo estadístico para predecir el mejor momento para realizar el trasplante. También se pueden presentar otras enfermedades como hipotiroidismo y anemia.

Posibles complicaciones

La cirrosis progresiva puede llevar a insuficiencia hepática. Las complicaciones pueden abarcar:

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si presenta:

Referencias

Afdhal NH. Diseases of the gallbladder and bile ducts. In:Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 158.

Angulo P, Lindor KD. Primary biliary cirrhosis. In: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Sleisenger & Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2010:chap 89.

Mayo MJ. Natural history of primary biliary cirrhosis. Clin Liver Dis. 2008;12:277-288.

Lindor KD, Gershwin ME, Poupon R, Kaplan M, et al. Primary biliary cirrhosis. American Association for Study of Liver Diseases. Hepatology. 2009;50:291.


Actualizado: 5/15/2014
Versión en inglés revisada por: Jenifer K. Lehrer, MD, Department of Gastroenterology, Frankford-Torresdale Hospital, Aria Health System, Philadelphia, PA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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