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Vasculitis necrosante

Definición

Es una rara afección que involucra inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos. 

Nombres alternativos

Vasculitis de tipo necrosante 

Causas

La vasculitis necrosante es común con:

Es muy rara en niños.

Se desconoce la causa de dicha inflamación, pero es probable que esté relacionada con factores autoinmunitarios. La pared de los vasos sanguíneos puede cicatrizar y engrosarse o morir (resultar necrosada). El vaso sanguíneo puede cerrarse, interrumpiendo el flujo de sangre a los tejidos que irriga. La falta de flujo sanguíneo causará la muerte de los tejidos.

La vasculitis necrosante puede afectar cualquier vaso sanguíneo del cuerpo; por lo tanto, puede ocasionar problemas con la piel o cualquiera de los órganos corporales.

Síntomas

La fiebre, los escalofríos o la pérdida de peso pueden ser los únicos síntomas al principio. Sin embargo, los síntomas pueden estar en casi cualquier parte del cuerpo.

Piel:

  • Tejido cutáneo anormal (lesiones)
    • pápulas (lesiones pequeñas, sólidas y levantadas)
    • de color rojo a púrpura
    • localizadas en piernas, manos u otras partes del cuerpo
  • Dedos de la mano que cambian de color (coloración azulada de los dedos de manos y pies)
  • Muerte tisular debido a la falta de oxígeno
    • dolor o sensibilidad en el área
    • enrojecimiento de la piel
    • llagas (úlceras) que no sanan

Músculos y articulaciones:

Cerebro y sistema nervioso:

  • Dolor, entumecimiento, hormigueo en un brazo, pierna u otra área del cuerpo
  • Debilidad de un brazo, pierna u otra área del cuerpo
  • Pupilas de diferente tamaño
  • Párpado caído
  • Dificultad para deglutir
  • Alteraciones en el habla
  • Dificultad en el movimiento

Pulmones y vías respiratorias:  

  • Tos
  • Dificultad para respirar
  • Dolor sinusal y dolor por la congestión 

Otros síntomas abarcan:

  • Dolor abdominal
  • Sangre en la orina o las heces
  • Menstruación dolorosa
  • Ronquera o cambio de la voz
  • Síntomas relacionados con daño a las arterias que irrigan el corazón (arterias coronarias)

Pruebas y exámenes

El médico llevará a cabo un examen físico. Una evaluación del sistema nervioso (neurológica) puede mostrar signos de daño a los nervios.

Los exámenes que se pueden realizar abarcan:

Tratamiento

Los corticosteroides se administran en la mayoría de los casos. La dosis dependerá de qué tan grave sea la afección.

Otros fármacos que inhiben el sistema inmunitario pueden reducir la inflamación de los vasos sanguíneos.

Para la enfermedad grave, por lo regular se administra ciclofosfamida (Cytoxan). Se puede emplear un nuevo medicamento llamado rituximab (Rituxan) en lugar de Cytoxan.

Las afecciones relacionadas abarcan:

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de la ubicación de la vasculitis y de la gravedad del daño a los tejidos. 

Complicaciones

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si tiene síntomas de vasculitis necrosante.

Los síntomas de emergencia son, entre otros:

  • Cambios en el tamaño de las pupilas
  • Pérdida del funcionamiento de un brazo, pierna u otra parte del cuerpo
  • Problemas en el habla
  • Dificultad para deglutir
  • Debilidad

Prevención

No hay una forma conocida de prevenir este trastorno. 

Referencias

Stone JH. Classification and epidemiology of systemic vasculitis. In: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, et al, eds. Kelley's Textbook of Rheumatology. 9th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2012:chap 87.


Actualizado: 4/20/2013
Versión en inglés revisada por: Gordon A. Starkebaum, MD, Professor of Medicine, Division of Rheumatology, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, Stephanie Slon, and Nissi Wang.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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