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Deficiencia del factor VII

Definición

Es un trastorno hereditario en el cual la falta (deficiencia) de la proteína factor VII en el plasma lleva a que se presente sangrado anormal.

Nombres alternativos

Deficiencia del factor extrínseco

Causas

Cuando uno sangra, el cuerpo inicia una serie de reacciones que ayudan a que la sangre se coagule, lo cual se denomina cascada de la coagulación. El proceso involucra proteínas especiales, llamadas factores de coagulación. Cuando falta uno o más de estos factores de coagulación, generalmente hay una probabilidad más alta de sangrado.

Este trastorno ocurre cuando el cuerpo no tiene suficiente factor VII, una importante proteína en la coagulación de la sangre. Con mucha frecuencia, una deficiencia del factor VII es causada por:

  • Falta de vitamina K debido al uso prolongado de antibióticos, obstrucción de las vías biliares o absorción deficiente de vitamina K de los intestinos. Algunos bebés nacen con deficiencia de vitamina K.
  • Enfermedad hepática grave.
  • Uso de fármacos que impiden la coagulación (anticoagulantes como warfarina o Coumadin).

Es muy raro nacer con deficiencia del factor VII, que se debe a la incapacidad del cuerpo para producir dicho factor VII funcional.

Síntomas

  • Sangrado de las membranas mucosas
  • Sangrado intraarticular
  • Sangrado intramuscular
  • Hematomas excesivos
  • Sangrado menstrual excesivo
  • Sangrado nasal (epistaxis)

Pruebas y exámenes

Diagnosticar un trastorno hemorrágico es importante, de manera que el médico pueda tener cuidados adicionales si usted necesita cirugía y pueda evaluar o advertirle a otros miembros de la familia que podrían estar afectados.

Tratamiento

Los pacientes pueden controlar los episodios de sangrado recibiendo plasma normal, concentrados de factor VII o factor VII producido genéticamente (recombinante) por vía intravenosa (IV). Las personas necesitan tratamiento frecuente durante los episodios de sangrado, debido a que el factor VII no dura mucho tiempo dentro del cuerpo. Se puede usar igualmente una forma del factor VII llamada NovoSeven.

Si una falta de vitamina K está causando el trastorno, usted puede tomar dicha vitamina por vía oral, a través de inyecciones subcutáneas o por vía intravenosa.

Grupos de apoyo

El estrés causado por la enfermedad a menudo se puede aliviar uniéndose a un grupo de apoyo, donde los integrantes comparten experiencias y problemas en común. Ver recursos para la hemofilia.

Pronóstico

El desenlace clínico puede ser bueno con tratamiento apropiado.

Se trata de un trastorno de por vida si se hereda de los padres. Si es causado por enfermedad hepática, el desenlace clínico depende de qué tan bien se pueda controlar el problema del hígado.

Posibles complicaciones

  • Sangrado excesivo (hemorragia)
  • Accidente cerebrovascular u otros problemas del sistema nervioso a raíz del sangrado en el sistema nervioso central
  • Problemas articulares en casos graves cuando el sangrado se presenta con frecuencia

Cuándo contactar a un profesional médico

Acuda al servicio de urgencias o llame al número local de emergencias (como el 911 en los Estados Unidos) si presenta sangrado intenso e inexplicable.

Prevención

La asesoría genética puede servir para trastornos que comiencen al nacer (congénitos). Tomar vitamina K puede ayudar si usted tiene deficiencia de esta vitamina.

Referencias

Ragni MV. Hemorrhagic Disorders: Coagulation Factor Deficiencies. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 177.

Gailani D, Neff AT. Rare coagulation factor deficiencies. In: Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, eds. Hematology: Basic Principles and Practice. 6th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2012:chap 139.


Actualizado: 3/3/2013
Versión en inglés revisada por: Yi-Bin Chen, MD, Leukemia/Bone Marrow Transplant Program, Massachusetts General Hospital. Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Also reviewed by A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc., Editorial Team: David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, Stephanie Slon, and Nissi Wang.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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