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Síndrome de Lambert-Eaton

Definición

Es un trastorno en el cual la comunicación defectuosa entre los nervios y los músculos lleva a que se presente debilidad muscular.

Nombres alternativos

Síndrome miasténico; Síndrome de Eaton-Lambert; Síndrome miasténico de Lambert-Eaton; SMLE

Causas

El síndrome de Lambert-Eaton es un trastorno del sistema inmunitario. Esto quiere decir que su sistema de defensas apunta por error a células y tejidos sanos en el cuerpo. En este síndrome, las sustancias producidas por el sistema inmunitario atacan las neuronas. Esto las hace incapaces de liberar suficiente cantidad de un químico llamado acetilcolina, el cual transmite impulsos entre los nervios y los músculos.

El resultado es la debilidad muscular. 

El síndrome de Lambert-Eaton puede ocurrir con cánceres como el pulmonar de células pequeñas o trastornos autoinmunitarios, como el vitiligo, el cual lleva a una pérdida del pigmento de la piel.

Síntomas

Los síntomas pueden abarcar:

  • Debilidad o pérdida del movimiento que puede ser más o menos severo, incluyendo:
    • dificultad para masticar
    • dificultad para subir escalas
    • dificultad para levantar objetos
    • dificultad para hablar
    • cabeza caída
    • necesidad de usar las manos para incorporarse de una posición sentada o acostada
  • Dificultad para deglutir, arcadas o asfixia
  • Cambios visuales como:

Generalmente se presentan síntomas relacionados con el sistema nervioso autónomo e incluyen:

  • Cambios en la presión arterial
  • Mareo al pararse
  • Resequedad en la boca

Pruebas y exámenes

Se elaborará una historia clínica detallada para determinar los factores de riesgo, como antecedentes de ciertos cánceres.

Un examen físico muestra:

  • Disminución en los reflejos
  • Posible pérdida de tejido muscular
  • Debilidad o parálisis que mejora ligeramente con la actividad

Los exámenes para ayudar a diagnosticar y confirmar la afección pueden abarcar:

Tratamiento

Los objetivos principales del tratamiento son:

  • Identificar y tratar cualquier trastorno subyacente, como cáncer pulmonar
  • Brindar tratamiento para ayudar con la debilidad

Un tratamiento llamado intercambio de plasma generalmente mejora los síntomas. Éste consiste en extraer plasma sanguíneo del cuerpo y reemplazarlo con plasma donado. Esto ayuda a garantizar que se elimine del cuerpo cualquier proteína dañina (anticuerpos) que esté interfiriendo con la función neurológica.

La plasmaféresis también puede ser efectiva. Durante este tratamiento, la sangre se extrae del cuerpo. El plasma se separa, se extraen los anticuerpos y el plasma se retorna al cuerpo.

Los medicamentos que inhiben la respuesta inmunitaria, como prednisona, pueden mejorar los síntomas en algunos casos. Los medicamentos también pueden incluir:

  • Anticolinesterasas como neostigmina o piridostigmina (aunque éstas no son muy efectivas cuando se suministran solas)
  • 3, 4-diaminopiridina, que incrementa la liberación de acetilcolina de las neuronas

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas del síndrome de Lambert-Eaton pueden mejorar tratando la enfermedad subyacente, inhibiendo el sistema inmunitario o extrayendo los anticuerpos; sin embargo, no todas las personas responden bien al tratamiento.

Posibles complicaciones

  • Dificultad para respirar, incluyendo insuficiencia respiratoria
  • Dificultad para deglutir
  • Infecciones, como neumonía
  • Lesiones a raíz de caídas y problemas con la coordinación

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si se presentan síntomas de esta enfermedad.

Referencias

Meriggioli MN, Sanders DB. Disorders of neuromuscular transmission. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC, eds. Bradley’s Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier;2012:chap 78.

Vincent A, Evoli A. Disorders of neuromuscular transmission.In: Goldman L, Schafer AI, eds. Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 430.


Actualizado: 8/28/2012
Versión en inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, Department of Neurosurgery at Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles, and Department of Anatomy at UCSF, San Francisco, CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. David C. Dugdale, III, MD, Professor of Medicine, Division of General Medicine, Department of Medicine, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Medical Director, A.D.A.M. Health Solutions, Ebix, Inc.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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