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Enfermedad de Pick

Definición

Es una forma rara y permanente de demencia similar al mal de Alzheimer, excepto que tiende a afectar únicamente ciertas áreas del cerebro.

Nombres alternativos

Demencia semántica; Demencia de tipo semántica; Demencia frontotemporal; Enfermedad de Arnold Pick

Causas

Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro.

Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta proteína.

La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causar la enfermedad de Pick. Muchos casos de la enfermedad se transmiten de padres a hijos.

La enfermedad de Pick es poco común. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.

Síntomas

La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal del cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente y empeoran.

Los cambios iniciales de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer. (La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer).

Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunas personas tendrán más dificultad con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribirlas).

Los síntomas generales aparecen en lista a continuación:

Cambios en el comportamiento

  • Incapacidad para conservar un trabajo
  • Comportamientos compulsivos
  • Comportamiento inapropiado
  • Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
  • Problemas con la higiene personal
  • Comportamiento repetitivo
  • Aislamiento de la interacción social

Cambios emocionales

  • Cambios abruptos en el estado anímico
  • Disminución del interés por las actividades de la vida cotidiana
  • No lograr reconocer cambios en el comportamiento
  • No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
  • Estado anímico inadecuado
  • Indiferencia frente a los acontecimientos o al medio ambiente

Cambios en el lenguaje

  • Incapacidad para hablar (mutismo)
  • Disminución de la capacidad para leer o escribir
  • Dificultad para encontrar una palabra
  • Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
  • Repetición de lo que se dice a las personas (ecolalia)
  • Reducción del vocabulario
  • Sonidos del habla débiles y sin coordinación

Problemas neurológicos

  • Aumento del tono muscular (rigidez)
  • Empeoramiento de la pérdida de la memoria
  • Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)
  • Debilidad

Otros problemas

Pruebas y exámenes

El médico hará preguntas acerca de la historia clínica y los síntomas.

El médico podría ordenar exámenes para ayudar a descartar otras causas de demencia, incluso la demencia de origen metabólico. La enfermedad de Pick se diagnostica con base en los síntomas y resultados de exámenes, como:

El único examen que puede confirmar el diagnóstico es una biopsia cerebral.

Tratamiento

No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Los medicamentos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico.

Algunas veces, los pacientes con la enfermedad de Pick toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia.

En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Los medicamentos abarcan:

Es importante tratar cualquiera de los trastornos que pueden causar confusión, como:

  • Anemia
  • Disminución en los niveles de oxígeno (hipoxia)
  • Insuficiencia cardíaca
  • Niveles altos de dióxido de carbono
  • Infecciones
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia hepática
  • Trastornos nutricionales
  • Trastornos tiroideos
  • Afecciones psiquiátricas como la depresión

Se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos agitados, agresivos o peligrosos.

Algunos pacientes pueden resultar beneficiados con audífonos, anteojos, cirugía de cataratas u otros tratamientos.

La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).

La psicoterapia (terapia psicológica) no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación mayor.

La orientación a la realidad, que refuerza claves ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Según los síntomas y de la gravedad de la enfermedad, el paciente podría necesitar monitoreo y ayuda con la higiene y los cuidados personales. Finalmente, es posible que haya necesidad de cuidados durante las 24 horas y monitoreo en casa o en un centro especial. La asesoría de la familia puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.

Los cuidados pueden abarcar:

  • Servicios de protección de adultos
  • Recursos de la comunidad
  • Amas de casa
  • Enfermeras visitadoras o ayudantes
  • Servicios de voluntarios

Las personas con la enfermedad de Pick y sus familias pueden necesitar asesoría legal al comienzo en el curso de la enfermedad. Los documentos de voluntades anticipadas, un poder legal y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones éticas relacionadas con el cuidado de la persona afectada por esta enfermedad.

Grupos de apoyo

Algunas comunidades pueden tener grupos de apoyo (tales como el grupo de apoyo para la enfermedad de Alzheimer, grupos de apoyo para cuidado de ancianos u otros).

Expectativas (pronóstico)

El trastorno empeora de manera permanente y rápida. Los pacientes se vuelven totalmente discapacitados al comienzo en el curso de la enfermedad.

La enfermedad de Pick comúnmente causa la muerte en cuestión de 8 a 10 años, generalmente por infección, pero algunas veces por insuficiencia de los sistemas corporales.

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si presenta síntomas de la enfermedad de Pick.

Asimismo, llame al médico o acuda al servicio de urgencias si la función mental empeora, lo cual puede indicar que se ha desarrollado otro trastorno.

Prevención

No hay una forma conocida de prevención.

Referencias

Apostolova LG, DeKosky ST, Cummings JL. Dementias. In: Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J, Mazziotta JC. Bradley's Neurology in Clinical Practice. 6th ed. Philadelphia, Pa: Elsevier Saunders; 2012:chap 66.

Munoz DG, Morris HR, Rossor M. Pick's disease. In: Dickson D, Weller RO, eds. Neurodegeneration: The Molecular Pathology of Dementia and Movement Disorders. 2nd ed. Hoboken NJ: Wiley-Blackwell; 2011:chap 16.


Actualizado: 2/24/2014
Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, M.D., Division of Neurology, Cooper University Hospital, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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