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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Definición

Es una forma de daño cerebral que lleva a una disminución rápida de la función mental y del movimiento.

Nombres alternativos

Encefalopatía espongiforme transmisible; CJD; vCJD; Enfermedad de Jacob-Creutzfeldt

Causas

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es causada por una proteína llamada prión. Un prión provoca que las proteínas normales se plieguen de manera anormal. Esto afecta la capacidad de otras proteínas para funcionar.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy poco común. Se presenta aproximadamente un caso por cada millón de personas.

Hay varios tipos de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Los tipos clásicos son:

  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo esporádico que comprende la mayoría de los casos. Ocurre sin razón conocida. La edad promedio de inicio es los 65 años.
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de tipo familiar que ocurre cuando una persona hereda el prión anormal de uno de los padres (este tipo de la esta enfermedad es poco común).
  • Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob adquirida que incluye la variante ECJ (vECJ), la forma relacionada con la enfermedad de las vacas locas. La ECJ yatrógena también es una forma adquirida de la enfermedad. La ECJ yatrógena en ocasiones se transmite a través de una transfusión de hemoderivados, un trasplante o instrumentos quirúrgicos contaminados.

La variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob (vECJ) es causada por comer carne infectada. Se cree que la infección que causa la enfermedad en las vacas locas es la misma que ocasiona la nueva variante de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob en humanos.

La variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob ocasiona menos del 1% de todos los casos de ECJ. Tiende a afectar a personas más jóvenes. Menos de 200 personas en todo el mundo han tenido esta enfermedad. Casi todos los casos ocurrieron en Inglaterra y Francia.

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob puede estar relacionada con algunas otras enfermedades causadas por priones, como:

  • La enfermedad consuntiva crónica (encontrada en los venados).
  • El kuru (ha afectado principalmente a mujeres en Nueva Guinea, quienes comen los cerebros de los parientes fallecidos como parte del ritual funerario).
  • La encefalopatía espongiforme ovina (que se da en las ovejas).
  • Otras enfermedades humanas hereditarias muy raras, como la enfermedad de Gertsmann-Straussler-Scheinker y el insomnio familiar mortal.

Síntomas

Los síntomas de la ECJ pueden incluir cualquiera de los siguientes:

  • Demencia que empeora rápidamente en el transcurso de unas pocas semanas o meses.
  • Visión borrosa (algunas veces).
  • Cambios en la marcha (forma de caminar).
  • Confusión o desorientación.
  • Alucinaciones (ver cosas que no existen).
  • Falta de coordinación (por ejemplo, tropezones y caídas).
  • Rigidez muscular.
  • Fasciculaciones musculares.
  • Sensaciones de estar nervioso o sobresaltado.
  • Cambios de personalidad.
  • Somnolencia.
  • Convulsiones o movimientos espasmódicos repentinos.
  • Dificultad para hablar.

Pruebas y exámenes

A comienzos de la enfermedad, una evaluación del sistema nervioso y del estado mental mostrará problemas de memoria y el pensamiento. Posteriormente en el transcurso de la enfermedad, una evaluación del sistema motor (un examen para evaluar los reflejos musculares, la fuerza, la coordinación y otras funciones físicas) puede mostrar:

  • Reflejos anormales o aumento de la respuesta de los reflejos normales.
  • Incremento del tono muscular.
  • Fasciculaciones y espasmos musculares.
  • Respuesta de sobresalto fuerte.
  • Debilidad y pérdida del tejido muscular (atrofia muscular).

Hay pérdida de la coordinación y cambios en el cerebelo. Esta es la zona del cerebro que controla la coordinación. Un examen ocular muestra zonas de ceguera que la persona puede no notar.

Los exámenes que se utilizan para diagnosticar esta afección pueden incluir:

La enfermedad sólo se puede confirmar mediante una biopsia del cerebro o una autopsia. Hoy en día, es muy infrecuente que se haga una biopsia del cerebro para buscar esta enfermedad.

Tratamiento

No existe una cura conocida para esta enfermedad. Se han probado distintas medicinas para retrasar la enfermedad. Estas incluyen antibióticos, fármacos para la epilepsia, anticoagulantes, antidepresivos e interferón. Sin embargo, ninguna funciona bien.

El objetivo del tratamiento es brindar un ambiente seguro, controlar el comportamiento agresivo o agitado y satisfacer las necesidades de la persona. Esto puede requerir vigilancia y asistencia ya sea en el hogar o en un centro de cuidados médicos. La terapia familiar le puede ayudar a la familia a enfrentar mejor los cambios necesarios para la atención en el hogar.

Las personas con esta enfermedad pueden necesitar ayuda para controlar las conductas inaceptables o peligrosas. Esto consiste en recompensar las conductas positivas e ignorar las negativas (cuando es seguro hacerlo). También pueden necesitar ayuda para orientarse con respecto a sus alrededores. En ocasiones es necesario usar medicamentos para controlar la agresión.

Las personas con ECJ y sus familias pueden necesitar buscar ayuda legal a comienzos de la enfermedad. Un documento de voluntades anticipadas, un poder notarial y otras acciones legales pueden facilitar la toma de decisiones con respecto a los cuidados de una persona con la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob.

Expectativas (pronóstico)

El desenlace clínico de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es muy desalentador. Las personas con el tipo esporádico de esta enfermedad son incapaces de cuidar de sí mismas al cabo de seis meses o menos después del inicio de los síntomas.

El trastorno es mortal en un tiempo corto, generalmente en cuestión de ocho meses. Las personas que tienen la variante de ECJ empeoran más lentamente, pero la afección igualmente es mortal. Unas pocas personas sobreviven hasta uno o dos años. La causa de la muerte por lo general es infección, insuficiencia cardíaca o insuficiencia respiratoria.

El curso de la ECJ es:

  • Infección con la enfermedad
  • Pérdida de la capacidad de interactuar con los demás
  • Pérdida de capacidad para desempeñarse o cuidar de sí mismo
  • Muerte

Cuándo contactar a un profesional médico

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob no es una emergencia; sin embargo, obtener un diagnóstico y tratamiento oportuno puede facilitar el control de los síntomas, brindarle a los pacientes el tiempo para elaborar un documento de voluntades anticipadas y prepararse para el final de la vida, al igual que darle a las familias tiempo adicional para aceptar la enfermedad.

Prevención

El equipo médico que pueda estar contaminado se debe retirar del servicio y debe desecharse. Las personas con casos conocidos de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob no deben donar córneas ni otros tejidos corporales.

En la actualidad, la mayoría de los países tienen pautas estrictas para el manejo de las vacas infectadas con el fin de evitar la transmisión de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob a los humanos.

Referencias

Bosque PJ, Tyler KL. Prions and prion diseases of the central nervous system (transmissible neurodegenerative diseases). In: Bennett JE, Dolin R, Blaser MJ, eds. Mandell, Douglas, and Bennett's Principles and Practice of Infectious Diseases. 8th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2015:chap 181.

Sikorska B, Knight R, Ironside JW, Libersk PP. Creutzfeldt-Jakob disease. Adv Exp Med Biol. 2012;724:76-90.

Swaminathan A, Kedar S. Creutzfeldt-Jakob disease. In: Alvero R, Borkan JM, Ferri FF, et al, eds. Ferri's Clinical Advisor. 1st ed. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014.


Actualizado: 8/13/2015
Versión en inglés revisada por: Joseph V. Campellone, MD, Division of Neurology, Cooper University Hospital, Camden, NJ. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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