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Síndrome de Osler-Weber-Rendu

Definición

Es un trastorno hereditario de los vasos sanguíneos que puede ocasionar sangrado excesivo.

Nombres alternativos

Telangiectasia hemorrágica y hereditaria; THH

Causas

El síndrome de Osler-Weber-Rendu es una afección hereditaria que resulta de un problema en uno de varios genes. Los científicos han identificado algunos de los genes involucrados, pero no saben con certeza la forma como las anomalías en dichos genes llevan a los problemas que se observan en las personas con este síndrome, pero involucra el desarrollo apropiado de los vasos sanguíneos.

Síntomas

Las personas con este síndrome pueden desarrollar vasos sanguíneos anormales, llamados malformaciones arteriovenosas (MAV), en algunas áreas del cuerpo.

Si están en la piel, se denominan telangiectasias. Los vasos sanguíneos anormales también se pueden desarrollar en el cerebro, los pulmones, el hígado, los intestinos u otras áreas.

Los síntomas de este síndrome abarcan:

Pruebas y exámenes

Un médico experimentado puede detectar telangiectasias durante un examen físico. Con frecuencia, hay un antecedente familiar de telangiectasia hemorrágica hereditaria.

Los signos pueden ser:

Los exámenes abarcan:

Hay disponibilidad de pruebas genéticas para buscar cambios en los genes asociados con este síndrome.

Tratamiento

Los tratamientos pueden abarcar:

  • Cirugía para tratar el sangrado en algunas áreas.
  • Electrocauterización o cirugía láser para tratar hemorragias nasales frecuentes o abundantes.
  • Embolización endovascular para tratar vasos sanguíneos anormales en el cerebro y otras partes del cuerpo.

Algunos pacientes responden a la terapia con estrógenos, la cual puede reducir los episodios de sangrado. Evite tomar anticoagulantes. También se puede administrar hierro si hay mucha hemorragia que provoca anemia. Se están estudiando algunos fármacos que influyen en el desarrollo de los vasos sanguíneos como posibles tratamientos futuros.

Algunos pacientes tal vez necesiten tomar antibióticos antes de someterse a procedimientos quirúrgicos o dentales. Pregúntele al médico qué precauciones debe tomar.

Grupos de apoyo

HHT Foundation International: www.hht.org.

Expectativas (pronóstico)

Las personas con este síndrome pueden tener un período de vida completamente normal, dependiendo de las partes del cuerpo donde se localicen las malformaciones arteriovenosas.

Posibles complicaciones

  • Insuficiencia cardíaca
  • Presión arterial alta en los pulmones (hipertensión pulmonar)
  • Sangrado interno
  • Dificultad respiratoria

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con el médico si usted o su hijo presenta sangrados nasales frecuentes u otros signos de esta enfermedad.

Prevención

La asesoría genética se recomienda para parejas que desean tener hijos y tienen antecedentes familiares de telangiectasia hemorrágica hereditaria. Ciertos tipos de accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardíaca se pueden prevenir con tratamientos médicos.

Referencias

McDonald J, Bayrak-Toydemir P, Pyeritz RE. Hereditary hemorrhagic telangiectasia: an overview of diagnosis, management, and pathogenesis. Genet Med. 2011 Jul;13(7):607-16.


Actualizado: 5/7/2013
Versión en inglés revisada por: Chad Haldeman-Englert, MD, FACMG, Wake Forest School of Medicine, Department of Pediatrics, Section on Medical Genetics, Winston-Salem, NC. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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