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Neurofibromatosis I, agrandamiento de la abertura óptica
Neurofibromatosis I, agrandamiento de la abertura óptica


Glioma óptico

Definición:

Los gliomas son tumores que crecen en varias partes del cerebro. Los gliomas ópticos pueden afectar:

  • Uno o ambos nervios ópticos que son los nervios que llevan la información visual al cerebro desde cada ojo.
  • El quiasma óptico, el área donde se entrecruzan los nervios ópticos en frente del hipotálamo del cerebro.

Un glioma óptico también puede crecer junto con un glioma hipotalámico .



Nombres alternativos:

Glioma de los ojos; Glioma del nervio óptico; Astrocitoma pilocítico juvenil



Causas:

Los gliomas ópticos son raros y su causa se desconoce. La mayoría de estos gliomas son de crecimiento lento y no cancerosos ( benignos ), y ocurren en niños, casi siempre antes de los 20 años.

Existe además una fuerte asociación entre el glioma óptico y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1 ).



Síntomas:

Los síntomas se deben a que el tumor crece y presiona el nervio óptico y las estructuras adyacentes. Estos síntomas pueden abarcar:

  • Movimiento involuntario del globo ocular
  • Uno o ambos ojos pueden protruir hacia afuera
  • Estrabismo
  • Pérdida de la visión en uno o en ambos ojos que comienza con pérdida de la visión periférica y finalmente lleva a ceguera

El niño puede mostrar síntomas del síndrome diencefálico que abarca:

  • Sueño durante el día
  • Disminución de la memoria y la función cerebral
  • Retraso en el crecimiento
  • Inapetencia y grasa corporal 


Pruebas y exámenes:

Un examen del cerebro y el sistema nervioso (neurológico) muestra pérdidas en la visión en uno o en ambos ojos. Puede haber cambios en el nervio óptico, como inflamación o cicatrización del nervio, o palidez y daño al disco óptico.

Se puede presentar extensión del tumor a sitios del cerebro más profundos. Asimismo, puede haber signos de aumento de presión dentro del cerebro (presión intracraneal), al igual que signos de neurofibromatosis 1 (NF1) .

Se pueden llevar a cabo los siguientes exámenes:



Tratamiento:

El tratamiento varía de acuerdo con el tamaño del tumor y la salud general de la persona. El objetivo puede ser curar el trastorno, aliviar los síntomas o mejorar la visión y el bienestar.

La extirpación quirúrgica puede curar algunos gliomas ópticos. La extirpación parcial para reducir el volumen del tumor se puede hacer en muchos casos y esto impedirá que el tumor dañe tejido cerebral normal a su alrededor.

En algunos casos, se puede recomendar radioterapia cuando el tumor es más grande y la cirugía no es posible. En algunos casos, la radioterapia se puede retrasar, debido a que el tumor está creciendo lentamente.

Se pueden prescribir corticosteroides para reducir el edema y la inflamación durante la radioterapia o si los síntomas reaparecen.

La quimioterapia se puede emplear en algunos niños. Además, puede ser especialmente útil cuando el tumor se extiende al hipotálamo.



Grupos de apoyo:

Para buscar organizaciones que brinden apoyo e información adicional, ver recursos para la ceguera .



Expectativas (pronóstico):

El pronóstico es muy diferente para cada paciente. El tratamiento temprano mejora la probabilidad de un buen desenlace clínico. Muchos tumores son curables con cirugía, mientras otros reaparecen.

Normalmente, el crecimiento del tumor es muy lento y la afección permanece estable por largos períodos de tiempo. Sin embargo, en adultos y en algunos niños, en donde hay compromiso del quiasma óptico, el tumor es más agresivo.



Posibles complicaciones:

Cuándo contactar a un profesional médico:

Consulte con el médico en caso de cualquier pérdida de la visión, abultamiento indoloro en el ojo u otros síntomas de esta afección.



Prevención:

Para personas con neurofibromatosis-1, se puede recomendar la asesoría genética y la visita regular al oftalmólogo puede ayudar a hacer un diagnóstico temprano de estos tumores antes de que provoquen síntomas.



Referencias:

Varan, A, et al. Optic Glioma in Children: A Retrospective Analysis of 101 Cases. American Journal of Clinical Oncology. 2013; 36(3):287-292.

Karcioglu ZA, Haik BG. Eye, orbit, and adnexal structures. In: Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG, eds. Abeloff's Clinical Oncology. 4th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Churchill Livingstone; 2008:chap 71.

Olitsky SE, Hug D, Plummer LS, Strass-Isern M. Abnormalities of the optic nerve. In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 623.




Fecha de revisión: 2/7/2014
Versión en inglés revisada por: Luc Jasmin, MD, PhD, FRCS (C), FACS, Department of Neurosurgery at Cedars-Sinai Medical Center, Los Angeles CA; Department of Surgery at Ashland Community Hospital, Ashland OR; Department of Surgery at Cheyenne Regional Medical Center, Cheyenne WY; Department of Anatomy at UCSF, San Francisco CA. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.

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