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Enfermedad de Hirschsprung

Definición

Es una obstrucción del intestino grueso. Ocurre debido al movimiento muscular deficiente en el intestino. Es un trastorno congénito, es decir, que está presente al nacer.

Nombres alternativos

Megacolon congénito

Causas

Las contracciones musculares intestinales ayudan a que los alimentos digeridos y los líquidos se movilicen a través del intestino, lo cual se denomina peristaltismo. Los nervios entre las capas musculares desencadenan las contracciones.

En la enfermedad de Hirschsprung, los nervios están ausentes de una parte del intestino. Las áreas carentes de dichos nervios no pueden empujar el material, causando un bloqueo. Los contenidos intestinales se acumulan detrás del bloqueo. El intestino y el abdomen se hinchan como resultado de esto.

La enfermedad de Hirschsprung causa aproximadamente el 25% de toda las obstrucciones intestinales de los recién nacidos y ocurre cinco veces más en hombres que en mujeres. Esta enfermedad algunas veces está asociada con otros trastornos congénitos o hereditarios como el síndrome de Down.

Síntomas

Los síntomas que pueden estar presentes en los recién nacidos y en los bebés abarcan:

  • Dificultad con las deposiciones
  • Dificultad en la eliminación del meconio poco después del nacimiento
  • Dificultad para eliminar la primera deposición entre las primeras 24 y 48 horas después del nacimiento
  • Heces explosivas e infrecuentes
  • Ictericia
  • Alimentación deficiente
  • Escaso aumento de peso
  • Vómitos
  • Diarrea acuosa (en el recién nacido)

Síntomas en niños mayores:

  • Estreñimiento que empeora gradualmente
  • Retención fecal
  • Desnutrición
  • Crecimiento lento
  • Vientre hinchado

Pruebas y exámenes

Es posible que los casos leves no se diagnostiquen hasta que el bebé sea mayor.

Durante un examen físico, el médico puede sentir las asas del intestino en el abdomen hinchado. Un examen rectal puede revelar una pérdida del tono muscular en los músculos del recto.

Los exámenes empleados para ayudar a diagnosticar la enfermedad de Hirschsprung pueden ser:

  • Radiografía abdominal
  • Manometría anal (se infla un globo en el recto para medir la presión en el área)
  • Enema opaco
  • Biopsia del recto

Tratamiento

Un procedimiento llamado irrigación rectal seriada ayuda a aliviar la presión (descomprime) en el intestino.

La sección anormal del colon se debe extirpar con cirugía. Con mucha frecuencia, se extirpan el recto y la parte anormal del colon. La parte sana del colon se hala luego hacia abajo y se pega al ano.

Algunas veces, esto se puede realizar con una operación. Sin embargo, con frecuencia se lleva a cabo en dos partes. Primero se realiza una colostomía y la otra parte del procedimiento se hace posteriormente en el primer año de vida del niño.

Expectativas (pronóstico)

Los síntomas mejoran o desaparecen en la mayoría de los niños después de la cirugía. Un pequeño número de niños puede tener estreñimiento o problemas para controlar las heces (incontinencia fecal). Los niños que reciben tratamiento oportuno y compromiso de un segmento intestinal más pequeño tienen un mejor desenlace clínico.

Posibles complicaciones

  • Inflamación e infección de los intestinos (enterocolitis) que puede ocurrir antes de la cirugía y algunas veces durante los primeros 1 a 2 años posteriores. Los síntomas son graves e incluyen hinchazón del abdomen, diarrea acuosa y de mal olor, letargo y alimentación deficiente.
  • Perforación o ruptura del intestino.
  • Síndrome del intestino corto, una afección que puede llevar a que se presente desnutrición y deshidratación.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame al pediatra si:

  • Su hijo presenta síntomas de la enfermedad de Hirschsprung.
  • Su hijo presenta dolor abdominal u otros síntomas nuevos después de recibir tratamiento para esta enfermedad.

Referencias

Kessmann J. Hirschsprung's Disease: Diagnosis and Management. Am Fam Phys. 2006;74:1319-1322.

Fiorino K, Liacouras CA. Congenital aganglionic megacolon (Hirschsprung disease). In: Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB, Stanton BF, eds. Nelson Textbook of Pediatrics. 19th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2011:chap 324.3.


Actualizado: 12/4/2013
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Bethanne Black, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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