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Angioedema hereditario

Definición

Es un problema raro pero grave con el sistema inmunitario que se transmite de padres a hijos. Este trastorno causa hinchazón, particularmente de la cara y las vías respiratorias, y cólicos abdominales.

Nombres alternativos

Enfermedad de Quincke

Causas

El angioedema es una hinchazón que es similar a la urticaria, pero dicha hinchazón se presenta debajo de la piel en vez de ser sobre la superficie.

El angioedema hereditario (AEH) es causado por un bajo nivel o funcionamiento inadecuado de una proteína llamada inhibidor de C1. Con el AEH se afecta los vasos sanguíneos. Un episodio de angioedema hereditario puede ocasionar la hinchazón rápida de las manos, los pies, las extremidades, la cara, el tubo digestivo, la laringe o la tráquea.

Los episodios de hinchazón pueden volverse más graves a finales de la niñez y en la adolescencia.

Generalmente, hay un antecedente familiar de esta afección; sin embargo, es posible que los familiares no sean conscientes de casos previos, que pueden haber sido reportados simplemente como una muerte súbita, prematura e inesperada de uno de los padres, tíos o abuelos.

Los procedimientos dentales, una enfermedad (como resfriados y gripe) y una cirugía pueden desencadenar episodios de angioedema hereditario.

Síntomas


  • Obstrucción de vías respiratorias que involucra inflamación de la garganta y ronquera súbita.
  • Episodios repetitivos de cólicos abdominales sin causa obvia.
  • Hinchazón en brazos, piernas, labios, ojos, lengua o garganta.
  • Hinchazón intestinal que puede ser grave y llevar a cólicos abdominales, vómitos, deshidratación, diarrea, dolor y ocasionalmente shock.

Generalmente no hay prurito ni urticaria.

Pruebas y exámenes

Exámenes de sangre (generalmente se hacen durante un episodio):

  • Funcionamiento del inhibidor C1
  • Nivel del inhibidor de C1
  • Componentes del complemento C 4 y C2.

Tratamiento

Los antihistamínicos y otros tratamientos empleados para el angioedema no funcionan bien para el angioedema hereditario. La epinefrina se debe utilizar en reacciones potencialmente mortales.

El tratamiento más efectivo es un concentrado de inhibidor C1, pero es posible que no esté disponible. En vez de éste, se puede emplear un nuevo medicamento llamado ecalantida. 

El plasma fresco congelado contiene inhibidor C1 y ayudará en un episodio. En raras ocasiones, la hinchazón puede empeorar con este tratamiento.

Los medicamentos andrógenos, como danazol, pueden reducir la frecuencia y gravedad de los ataques. Estos medicamentos le ordenan al cuerpo que produzca más inhibidor C1.

Una vez que se presenta un ataque, el tratamiento incluye el alivio del dolor y la administración de líquidos a través de una vena por medio de una vía intravenosa (IV).

La Helicobacter pylori, un tipo de bacteria que se encuentra en el estómago, puede desencadenar ataques abdominales. Los antibióticos para tratar esta bacteria ayudan a disminuir dichos ataques.

Expectativas (pronóstico)

El angioedema hereditario es potencialmente mortal y las opciones de tratamiento son limitadas. El pronóstico de una persona depende de los síntomas específicos.

Posibles complicaciones

La inflamación de las vías respiratorias puede ser mortal.

Cuándo contactar a un profesional médico

Llame o visite al médico si está considerando la posibilidad de tener hijos y tiene antecedentes familiares de esta afección. Igualmente llame si presenta síntomas.

La inflamación de las vías respiratorias es una emergencia potencialmente mortal. Si está presentando dificultad respiratoria debido a esto, busque atención médica inmediatamente.

Prevención

La asesoría genética puede ser útil para los futuros padres con antecedentes familiares de angioedema hereditario.

Referencias

Dreskin SC. Urticaria and angioedema. In: Goldman L, Schafer AI, eds. Goldman's Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2012:chap 260.

Riedl MA. Creating a comprehensive treatment plan for hereditary angioedema. Immunol Allergy Clin N Am. 2013;33:471-485.


Actualizado: 5/12/2014
Versión en inglés revisada por: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, Associate Clinical Professor of Medicine, Division of Allergy, Immunology, and Rheumatology, Georgetown University Medical School, Washington, DC. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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