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Epidermólisis ampollosa

Definición

Es un grupo de trastornos en los que se forman ampollas en la piel después de una lesión menor. La epidermólisis ampollosa se transmite de padres a hijos.

Nombres alternativos

Epidermólisis ampollosa juntural (de la unión); Epidermólisis ampollosa distrófica; Síndrome de Weber-Cockayne; Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica; Epidermólisis ampollar

Causas

Existen 4 tipos de principales de epidermólisis ampollosa. Estos son:

  • Epidermólisis ampollosa distrófica
  • Epidermólisis ampollosa simple
  • Epidermólisis ampollosa hemidesmosómica
  • Epidermólisis ampollosa de la unión

Otro tipo poco común de epidermólisis ampollosa se llama epidermólisis ampollosa adquirida. Se trata de un trastorno autoinmune, que significa que el cuerpo se ataca a sí mismo.

La epidermólisis ampollosa puede variar desde una formación menor de ampollas en la piel hasta una forma potencialmente mortal que compromete otros órganos. La mayoría de los tipos de esta afección comienza al momento de nacer o poco después. Puede ser difícil determinar el tipo exacto de epidermólisis ampollosa que una persona tiene.

Tener antecedentes familiares de esta enfermedad, y especialmente que uno de los padres esté afectado, es un factor de riesgo.

Síntomas

Según la forma de la afección, los síntomas pueden incluir:

  • Alopecia (pérdida del cabello).
  • Ampollas alrededor de los ojos y la nariz.
  • Ampollas en el interior o alrededor de la boca y en la garganta, lo que causa problemas para la alimentación y dificultad para deglutir.
  • Ampollas en la piel como resultado de una lesión menor o de un cambio en la temperatura.
  • Formación de ampollas presente al momento de nacer.
  • Problemas dentales tales como caries.
  • Llanto ronco, tos u otras dificultades respiratorias.
  • Protuberancias o granos blancos diminutos.
  • Deformidad o pérdida de las uñas.

Pruebas y exámenes

Su proveedor de atención médica examinará la piel para diagnosticar la epidermólisis ampollosa.

Los exámenes que se utilizan para confirmar el diagnóstico incluyen:

  • Pruebas genéticas
  • Biopsia de piel
  • Exámenes microscópicos especiales de muestras de piel.

Se utilizan exámenes cutáneos para determinar si un niño tiene epidermólisis ampollosa adquirida u otras formas de esta afección.

Otros exámenes que se pueden hacer incluyen:

En un bebé que tenga o pueda tener epidermólisis ampollosa con frecuencia se revisa la curva de crecimiento.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es prevenir la formación de ampollas y evitar las complicaciones. Otros tratamientos dependerán de qué tan grave sea la afección.

CUIDADOS EN EL HOGAR

Siga estos lineamientos en casa:

  • Cuide bien de su piel para prevenir infecciones.
  • Siga las recomendaciones del proveedor de atención médica si las áreas con ampollas desarrollan costras o quedan en carne viva. Se podrían necesitar terapia de hidromasaje regularmente y aplicación de ungüentos antibióticos a estas áreas similares a heridas. Su proveedor de atención le hará saber si se requiere un vendaje o un apósito y, de ser así, de qué tipo.
  • Si tiene problemas para deglutir, puede ser necesario usar esteroides orales durante períodos cortos. También puede ser necesario tomar medicamentos si se presenta una infección por cándida (levadura) en la boca o la garganta.
  • Cuide bien de su salud oral y asista a chequeos dentales regulares. Es mejor acudir a un odontólogo con experiencia en el tratamiento de personas con epidermólisis ampollosa.
  • Consuma una alimentación saludable. Cuando la lesión cutánea es extensa, se pueden necesitar calorías y proteínas adicionales para ayudar a que su piel sane. Escoja alimentos suaves y evite las nueces, las papas fritas y otros alimentos crocantes si tiene llagas en la boca. Un nutricionista puede ayudarle con la alimentación.
  • Haga los ejercicios que le enseñe un fisioterapeuta para ayudar a mantener sus articulaciones y músculos en movimiento.

CIRUGÍA

Las cirugías usadas para tratar esta afección pueden incluir:

  • Injertos de piel en lugares donde las llagas son profundas.
  • Dilatación (ensanchamiento) del esófago si se presenta un estrechamiento.
  • Reparación de las deformidades de la mano.
  • Extirpación de cualquier carcinoma escamocelular (un tipo de cáncer en la piel) que se presente.

OTROS TRATAMIENTOS

Otros tratamientos para esta afección pueden incluir:

  • Medicamentos que inhiben el sistema inmunitario que se pueden usar para la forma autoinmune de esta afección.
  • Se están estudiando el empleo de proteínas y terapia genética, al igual que el uso del fármaco interferón.

Expectativas (pronóstico)

El pronóstico depende de la gravedad de la enfermedad.

La infección de las zonas ampolladas es común.

Las formas leves de la epidermólisis ampollosa mejoran con la edad. Las formas muy serias de esta enfermedad tienen una tasa de mortalidad muy alta.

En las formas graves, la cicatrización después de que se formen las ampollas puede causar:

  • Deformidades por contracturas (por ejemplo, a nivel de los dedos, los codos, las rodillas) y otras deformidades.
  • Problemas para deglutir si la boca y el esófago están comprometidos.
  • Dedos de manos y pies fusionados.
  • Movilidad limitada a raíz de la cicatrización.

Posibles complicaciones

Pueden ocurrir las siguientes complicaciones:

Cuándo contactar a un profesional médico

Si el bebé presenta cualquier tipo de ampollas poco después del nacimiento, consulte con el médico. Si tiene antecedentes familiares de epidermólisis ampollosa y planea tener hijos, tal vez quiera solicitar asesoría genética.

Prevención

Se recomienda la asesoría genética para los potenciales padres con antecedentes familiares de cualquier forma de epidermólisis ampollosa.

Durante el embarazo, está disponible la prueba de muestra de vellosidades coriónicas para examinar el feto. Para parejas con alto riesgo de tener un hijo con esta enfermedad, el examen se puede hacer incluso entre las semanas 8 y 10 del embarazo. Hable con el obstetra y el asesor en genética.

Para prevenir el daño a la piel y formación de ampollas, puede ayudar el usar almohadillas en las zonas más expuestas a lesiones como los codos, las rodillas, los tobillos y las nalgas. Evite los deportes de contacto.

Los pacientes con epidermólisis ampollosa adquirida que tomen esteroides por más de un mes pueden requerir suplementos de calcio y vitamina D para prevenir la osteoporosis (adelgazamiento de los huesos).

Referencias

Fine JD, Mellerio JE. Epidermolysis Bullosa. In: Bolognia JL, Jorizzo JL, Schaffer JV, et al., eds. Dermatology. 3rd ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; 2012:chap 32.

Habif TP. Vesicular and bullous diseases. In: Habif TP, ed. Clinical Dermatology. 5th ed. Philadelphia, PA: Elsevier Mosby; 2009:chap 16.


Actualizado: 11/20/2014
Versión en inglés revisada por: Richard J. Moskowitz, MD, dermatologist in private practice, Mineola, NY. Review provided by VeriMed Healthcare Network. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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