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Doble entrada ventricular izquierda

Definición

Es un defecto cardíaco presente al nacer (congénito) que afecta las válvulas y cámaras del corazón. Los bebés nacidos con esta afección tienen únicamente una cámara de bombeo funcional (ventrículo) en el corazón.

Nombres alternativos

DEVI (doble entrada del ventrículo izquierdo); Ventrículo único (corazón univentricular); Ventrículo común

Causas

La doble entrada del ventrículo izquierdo (DEVI) es uno de varios defectos cardíacos conocidos como defectos de ventrículo único (o común). Las personas con esta afección generalmente tienen un ventrículo izquierdo grande (la cámara de bombeo del corazón que suministra sangre al cuerpo) y un ventrículo derecho pequeño (la cámara de bombeo que suministra sangre a los pulmones).

En el corazón normal, las cámaras inferiores derecha e izquierda (ventrículos) reciben sangre de las cámaras superiores derecha e izquierda (aurículas). La sangre desoxigenada que retorna del cuerpo fluye hacia la aurícula y ventrículo derechos. El ventrículo derecho bombea luego sangre hacia la arteria pulmonar. Éste es el vaso sanguíneo que lleva la sangre hasta los pulmones para recoger oxígeno.

La sangre con oxígeno fresco retorna hacia la aurícula y ventrículo izquierdos. La aorta lleva entonces sangre oxigenada al resto del cuerpo desde el ventrículo izquierdo.

Sin embargo, en personas con DEVI, sólo la cámara inferior izquierda del corazón se desarrolla y ambas cámaras superiores llevan sangre a este ventrículo. Esto significa que la sangre oxigenada se mezcla con la sangre desoxigenada y dicha mezcla es bombeada luego al cuerpo y a los pulmones.

La DEVI puede ocurrir si los grandes vasos sanguíneos que van al corazón están en las posiciones equivocadas (la aorta sale desde el pequeño ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale desde el ventrículo izquierdo). También puede ocurrir cuando las arterias están en la posición normal y salen de los ventrículos normales. En este caso, la sangre fluye desde el ventrículo izquierdo al derecho a través de un agujero entre las cámaras llamado comunicación interventricular (CIV),.

La doble entrada ventricular izquierda es muy rara y la causa exacta se desconoce. El problema ocurre con mayor probabilidad a comienzos del embarazo, cuando el corazón del bebé se desarrolla. Sin embargo, la causa exacta de DEVI se desconoce.

Las personas con DEVI a menudo también tienen otros problemas cardíacos, como:

Síntomas

Los síntomas de DEVI pueden abarcar:

  • Cansarse fácilmente, sobre todo durante la alimentación.
  • Color azulado de la piel y los labios (cianosis), debido al bajo oxígeno en la sangre.
  • Insuficiencia para aumentar de peso y crecer.
  • Piel pálida (palidez).
  • Mala alimentación.
  • Sudoración.
  • Hinchazón de piernas o abdomen.
  • Problemas para respirar.

Pruebas y exámenes

Los signos de DEVI pueden abarcar:

  • Ritmo cardíaco anormal, como se observa en un electrocardiograma
  • Acumulación de líquido alrededor de los pulmones
  • Insuficiencia cardíaca
  • Soplo cardíaco
  • Latidos cardíacos rápidos

Los exámenes para diagnosticar DEVI pueden abarcar:

  • Radiografía de tórax
  • Medición de la actividad eléctrica del corazón (electrocardiograma o ECG)
  • Pasar una sonda delgada y flexible dentro del corazón para examinar las arterias (cateterismo cardíaco)
  • Ecografía del corazón (ecocardiografía)
  • Uso de imanes para crear imágenes del corazón (RM)

Tratamiento

Se necesita cirugía para mejorar la circulación de la sangre a través del cuerpo y hacia los pulmones. Las cirugías más comunes para tratar la DEVI son una serie de dos a tres operaciones. Estas cirugías son similares a las que se usan para tratar el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico y la atresia tricuspídea.

La primera cirugía se puede necesitar cuando el bebé sólo tiene unos días de nacido. En la mayoría de los casos, el bebé puede salir del hospital para la casa después de esto. El niño por lo regular necesitará tomar medicamentos diariamente y un seguimiento estricto por parte de un cardiólogo pediatra, quien decidirá cuándo se debe realizar la segunda fase de la cirugía.

La siguiente cirugía (o primera cirugía, si el bebé no necesitara el procedimiento de recién nacido) se denomina anastomosis bidireccional de Glenn o procedimiento hemifontan. Esta cirugía normalmente se hace cuando el niño tiene de 4 a 6 meses.

Después de que al niño se le han practicado las operaciones arriba mencionadas, aún puede tener una coloración azulada (cianótico). El paso final se denomina procedimiento de Fontan. Esta cirugía normalmente se lleva a cabo cuando el niño tiene de 18 meses a 3 años. Después de este paso final, el bebé ya no se vuelve o poner cianótico.

La operación de Fontan no crea circulación normal en el cuerpo; sin embargo, mejora la circulación suficiente para que el niño pueda vivir y crecer. 

Un niño puede necesitar más cirugías para otros defectos o para extender la supervivencia mientras espera el procedimiento de Fontan.

El niño posiblemente necesite tomar medicamentos antes y después de la cirugía. Éstos pueden abarcar:

  • Anticoagulantes para prevenir la coagulación de la sangre
  • Inhibidores ECA para reducir la presión arterial
  • Digoxina para ayudar a la contracción del corazón
  • Diuréticos

Para los casos más graves de DEVI, se puede recomendar un trasplante de corazón.

Expectativas (pronóstico)

La DEVI es un defecto cardíaco muy complejo y difícil de tratar. El pronóstico del bebé depende de varios factores, como:

  • El estado general del bebé en el momento del diagnóstico y del tratamiento.
  • La presencia de otras anomalías cardíacas.
  • La gravedad del defecto.

Los adelantos en las técnicas quirúrgicas permiten a muchos bebés con DEVI alcanzar la adultez. Sin embargo, estos niños y adultos requieren controles regulares. Igualmente, enfrentan muchas complicaciones y pueden tener limitaciones en las actividades físicas.

Posibles complicaciones

Las complicaciones de DEVI abarcan:

  • Dedos hipocráticos (engrosamiento de los lechos ungueales) en los dedos de los pies y de las manos (signo tardío)
  • Insuficiencia cardíaca congestiva
  • Neumonía frecuente
  • Problemas del ritmo cardíaco

Cuándo contactar a un profesional médico

Consulte con su médico si su hijo:

  • Parece cansarse fácilmente.
  • Tiene problemas para respirar.
  • Tiene piel o labios azulados.

También consulte con el médico si su bebé no está creciendo o aumentando de peso.

Prevención

No hay ninguna forma de prevención conocida.

Referencias

Baldwin HS, Dees E. Embryology and physiology of the cardiovascular system. In: Gleason CA, Devaskar S, eds. Avery's Diseases of the Newborn. 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders Elsevier; 2011:chap 50.


Actualizado: 5/14/2014
Versión en inglés revisada por: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, Clinical Assistant Professor of Pediatrics, University of Washington School of Medicine, Seattle, WA. Also reviewed by David Zieve, MD, MHA, Isla Ogilvie, PhD, and the A.D.A.M. Editorial team.
Traducción y localización realizada por: DrTango, Inc.
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